Dans le cadre de la Congenital and Adult Heart Week, qui s’est tenue du 30 janvier au 3 février, C-Care Wellkin a accueilli, pendant toute une semaine pour des consultations, deux spécialistes internationaux, le Prof. Stephen Brown, cardiologue interventionnel en pédiatrie, et le Dr Dharmesh Ramlugun, chirurgien cardiaque adulte et enfant. C-Care Wellkin a aussi, tout au long de cette semaine, fait une campagne de sensibilisation visant à informer le public sur la cardiopathie congénitale. Quels en sont les symptômes ? Quelles en sont les causes ? Quels en sont les traitements ? La réponse avec le Dr Dharmesh Ramlugun.
Qu’est-ce qu’une cardiopathie congénitale ?
Pour simplifier, il s’agit d’une malformation anatomique du cœur et/ou de ses vaisseaux dès la naissance. En effet, la formation cardiaque a lieu entre la troisième et la huitième semaine de vie à l’intérieur de l’utérus maternel et ses premières contractions vont apparaître vers la septième semaine. Lorsqu’on découvre une grossesse chez les futures mamans, la malformation peut souvent déjà y être. Ces malformations vont avoir différents modes de présentation, de la forme simple à la plus complexe. De nos jours, il est possible de les dépister avec une échographie prénatale qui aidera par la suite à prendre des décisions familiales importantes.
La cardiopathie congénitale ne fait pas allusion uniquement à un bébé ou un enfant car il existe également des adultes qui sont porteurs de ces malformations sans le savoir. Un exemple classique est une malformation connue au niveau d’une valve cardiaque, la valve aortique, qui va avoir uniquement deux composants au lieu de trois. Typiquement, ce sont des adultes chez qui on va découvrir un bruit anormal appelé «souffle» au niveau du cœur au-delà de leur deuxième ou troisième décennie.
Combien d’enfants environ sont touchés à Maurice et au niveau mondial ?
Globalement, cette malformation concerne 0,7 à 1 % des naissances à travers le monde. L’incidence est de dire qu’il y a un nombre (N) de cas sur une durée de temps défini (T). Cependant, il faut prendre en compte le fait que l’enfant chez qui la malformation est passée totalement inaperçue au départ ne saura pas à quel moment donné il entre dans l’échelle du temps (T). On préfère ainsi utiliser le terme prévalence qui est un meilleur indicateur de la réalité car il nous donne le nombre de cas (N) à un moment défini (M) ; moment où le diagnostic est fait. Mais il faut reconnaître qu’il est difficile de donner avec précision ces valeurs car cela va dépendre aussi de nombreux facteurs : niveau de développement du pays, modes culturelles, influences génétiques et environnementales.
Comment expliquer les différents types de cardiopathie congénitale ?
Ce qu’il faut essentiellement comprendre, c’est qu’un cœur normal est composé de deux circulations : droite et gauche. À droite, on récupère tout le sang désoxygéné (bleu) qui va partir vers les poumons pour ensuite revenir avec de l’oxygène (rouge). Ce sang rouge oxygéné sera ainsi distribué à travers tout le corps. Chaque côté est composé de deux cavités : atrium (admission, basse pression) et ventricule (éjection, haute pression). Cela fait donc quatre cavités au total et on note également la présence de deux valves à droite ainsi que deux à gauche.
Après la naissance, le côté droit ne doit normalement pas communiquer avec le côté gauche. Quand ce phénomène survient, on parle alors des fameux «trous» dans le cœur. Il peut s’agir de communications à basse pression entre deux atriums appelés «communications inter atriales/CIA/ASD» ou de communications à haute pression entre deux ventricules appelées «communications inter ventriculaires/CIV/VSD».
Durant ces communications, le sang oxygéné va se mélanger avec le sang désoxygéné. Il y aura aussi des cavités du cœur qui auront alors un surplus de volume sanguin. On peut également avoir des problèmes au niveau des vaisseaux. Par exemple, l’artère qui va envoyer le sang vers les poumons peut se retrouver face à un obstacle, rendant ainsi le sang mal oxygéné. Dans d’autres cas, les vaisseaux peuvent changer de position entre elles et on parlera ici de la transposition des gros vaisseaux.
Plusieurs autres malformations sont possibles et chaque malformation peut être associée à une autre en même temps. Les possibilités sont multiples, ce qui fait que les traitements seront divers et variés. Néanmoins, il faut savoir que la communication inter ventriculaire (CIV/VSD) est la malformation la plus fréquente car elle représente environ 30 % des cas.
Quels sont les causes et facteurs de risque ?
Le facteur génétique/chromosomique est le facteur le plus associé avec les cardiopathies congénitales. D’ailleurs, on découvre de plus en plus ces malformations dans des populations avec un rapport élevé de consanguinité. D’autres facteurs de risque existent également, à savoir les maladies maternelles et certains médicaments, et de façon moins spécifique, l’exposition environnementale aux produits toxiques ou même le tabagisme.
Et quels sont les symptômes ?
On note de manière plus fréquente des lèvres et/ou la peau qui apparaissent de couleur bleue, une fatigue persistante, une pâleur, une absence ou un retard de prise de poids, des difficultés respiratoires et aussi des enfants qui présentent des sueurs à l’allaitement. Il est fondamental de comprendre que la présentation peut varier en fonction de son degré de sévérité pour la même maladie. Pour cause, il y a des fois où il n’y a aucun symptôme ou signe initial mais on verra apparaître tout cela à l’adolescence ou à l’âge adulte. Un exemple classique est l’enfant qui est en bonne santé mais qui n’arrive plus à participer aux activités physiques à l’école de manière progressive ou qui a toujours besoin de dormir.
Comment procède-t-on au diagnostic ?
Le diagnostic est souvent fait à la naissance ou même durant la grossesse dans des pays développés. Très souvent, une simple auscultation du bébé ou de l’enfant alertera le médecin. Par la suite, un bilan complémentaire sera demandé pour obtenir une échographie cardiaque. Cet examen doit être réalisé par un médecin ayant une excellente formation en cardiologie pédiatrique dans un centre tertiaire car cela demande des années d’expertise pour bien comprendre l’ensemble de cette panoplie de maladies. Finalement, d’autres examens pourront être demandés comme des scanners, IRM, cathétérisme cardiaque ; ce qui demande de vraies compétences associées. Tout cela implique ainsi une solide équipe autour de l’enfant afin de pouvoir l’aider du mieux possible. Un diagnostic mal fait ou retardé peut avoir des conséquences sévères.
Qu’en est-il des traitements ?
L’essor de la chirurgie cardiaque a transformé le pronostic des patients et aujourd’hui, on peut obtenir une guérison complète dans de nombreux cas. En effet, les progrès majeurs permettent désormais de réaliser des chirurgies complexes même à la naissance de l’enfant. En ce qui concerne les malformations complexes et sévères, plusieurs opérations à différents stades de vie sont nécessaires. Dans certains cas bien spécifiques, la cardiologie interventionnelle apportera une contribution cruciale pour les traitements, évitant ainsi une chirurgie à cœur ouvert. L’objectif principal est de permettre aux enfants d’avoir une vie «normale» dans la mesure du possible.
Est-il possible de prévenir ces pathologies ?
Contrairement aux cardiopathies acquises de l’adulte (telles que les artères bouchées), la filière congénitale est une branche entièrement différente. Il nous semble difficile d’agir sur les facteurs génétiques qui sont majoritairement responsables de ces malformations. Cependant, on peut dépister ces pathologies très tôt, voire même avant la naissance. Il est donc important de développer la médecine fœtale pour la rendre plus performante et efficace.
Cela permettra ainsi aux parents d’être informés d’avance et ils pourront alors se préparer à accompagner leur enfant. De même, cela fera aussi évoluer le système de santé en le rendant plus performant avec un personnel médical et paramédical capable d’entourer les familles concernées de la meilleure des manières. Car lorsqu’il s’agit des enfants opérés, une surveillance par une équipe compétente tout au long de leur croissance s’impose, surtout si l’on souhaite dépister d’autres complications possibles.
De plus, ils seront également exposés aux facteurs de risque classiques à l’âge adulte (diabète, obésité, hypertension, hypercholestérolémie, sédentarité, etc.) et auront probablement besoin de soins ou de chirurgie cardiaque par rapport à leurs artères ou valves, d’où l’intérêt d’avoir du personnel médical bien entraîné dans le système de santé.
Bio express
Le Dr Dharmesh Ramlugun est né à Maurice. Il a fait ses études de médecine au CHU de Strasbourg et s’est spécialisé en chirurgie cardiaque (docteur en médecine 2018, MD). Après quatre ans de stage clinique intense (chef de clinique des universités, DES, DESC) en chirurgie cardiaque adulte et pédiatrique à Strasbourg, il travaille maintenant comme praticien hospitalier. Ses activités comprennent l’ensemble de la chirurgie cardiaque adulte (des cas les plus simples aux plus complexes, y compris la transplantation cardiaque) et pédiatrique (des nouveau-nés aux adultes). Il est aussi activement impliqué dans le développement de dispositifs d’assistance mécanique, de système extracorporel de maintien des fonctions vitales et dans les missions à l’étranger. Déjà titulaire d’une maîtrise en sciences chirurgicales, il poursuit ses recherches en vue de l’obtention d’un doctorat.
C-Care s’engage et sensibilise
100 bébés par an naissent avec une maladie cardiaque à Maurice, avance Rudi Clarke,
COO de Wellkin. C’est pourquoi, C-Care, dans sa mission d’offrir un service médical d’excellence à ses patients, a tenu à organiser cette semaine de consultations pour ceux concernés. «Ces lésions surviennent dans approximativement 7 naissances sur 1 000. Et grâce aux nouvelles technologies, nous pouvons facilement diagnostiquer et traiter une grande majorité des cardiopathies congénitales, voire améliorer la condition des malades. Le bien-être des patients étant au cœur de nos activités, nous souhaitons améliorer l’accès au traitement, tout en apportant notre soutien aux patients et à leur famille. C’est dans cette optique que nous avons mis sur pied un département dédié aux soins pédiatriques et que nous nous associons avec les meilleurs spécialistes internationaux pour permettre à nos patients et nos médecins également de bénéficier de leur expertise», fait ressortir Rudi Clarke, COO de Wellkin.